Síndrome de Ehler Danlos o astenia cutánea en caninos: reporte de un caso

Dr. Carlos Sorribas Phd. Mv, MsCs.

Médico Veterinario. Facultad de Ciencias Veterinarias. Universidad Nacional de Rosario

Director académico de las Jornadas Latinoamericanas Veterinarias del Interior

Resumen

El síndrome de Ehler Danlos, también conocido como astenia cutánea o dermatosparaxis, es una condición rara presente en diversas especies animales, como ovinos, bovinos, caninos, felinos y visones. Se caracteriza por tener piel fina y frágil, hiperextensibilidad, múltiples lesiones espontáneas, debilidad en las articulaciones, higromas, cataratas, hernias y rupturas espontáneas de vasos sanguíneos. Se trata de un trastorno hereditario causado por un déficit en la síntesis de colágeno debido a la falta de la enzima procolágeno peptidasa.

Palabras clave: astenia cutánea, dermatosparaxis, piel fina y frágil, hiperextensibilidad, lesiones espontáneas, debilidad en las articulaciones

Abstract

Ehler Danlos syndrome, also known as cutaneous asthenia or dermatosparaxis, is a rare condition present in various animal species, such as sheep, cattle, canines, felines, and mink. It is characterized by thin and fragile skin, hyperextensibility, multiple spontaneous lesions, joint weakness, hygromas, cataracts, hernias, and spontaneous ruptures of blood vessels. It is an inherited disorder caused by a deficiency in collagen synthesis due to a lack of the enzyme procollagen peptidase.

Keywords: cutaneous asthenia, dermatosparaxis, thin and fragile skin, hyperextensibility, spontaneous lesions, joint weakness

El síndrome de Ehler Danlos, también denominado astenia cutánea, o dermatosparaxis es un síndrome muy raro aunque descrito en varias especies animales: ovinos, bovinos, caninos, felinos y visones. Se caracteriza por piel fina y frágil, hiperextensibilidad con múltiples lesiones espontáneas, debilidad en las articulaciones, higromas, cataratas, hernias y ruptura espontánea de vasos sanguíneos (Uri 2015). Es un trastorno hereditario en la síntesis de colágeno producida por un déficit de la enzima procolágeno peptidasa (Hegreberg 1970, Barnett 1987, Mathews 1990, Paciello 2003, Matousek 2004).

Las anomalías histopatológicas son sutiles e incluyen bajo contenido de colágeno, grandes espacios entre las fibras, forma y tamaño anormal y fragmentado de los haces de colágeno y orientación alterada del mismo (Counts 1980).

Afecta principalmente a la raza springer spaniel, aunque también puede afectar a weimaraner, beagle, pastor alemán, dachshund, boxer, san bernardo y welsh corgies (Farrell 2015).

El diagnóstico es clínico, pues los estudios complementarios no revelan nada. Es una enfermedad que no tiene tratamiento, solo se debe tener al animal en un ambiente sin sitios que puedan dañar la piel.

El tratamiento es tentativo, solo con vitamina C, 500 mg cada 12 horas.

Presentación de caso clínico

Cachorro weimaraner de 7 meses de edad nacido por cesárea en una camada de 7 cachorros, este con bajo peso al nacer; fue alimentado los primeros 10 días con sonda, fue desparasitado previo control coproparasitológico a los 15 días, 30 días, 45 días y luego cada 2 meses.

Su tamaño actual es la mitad del tamaño de los hermanos; pesa 8 kilos, mientras que los hermanos pesan un promedio de 18 kg.

A los 60 días comenzó con higromas en las articulaciones y zona perineal, que luego se necrosaban y producían heridas en la piel. La piel es excesivamente fina y muy frágil; se daña con mucha facilidad. Las articulaciones son muy débiles, con distintas lesiones de piel en el cuerpo.

  • Hemograma sin particularidades
  • Análisis urinario sin particularidades
  • Bioquímica sanguínea sin particularidades

Es una enfermedad que no tiene cura

Referencias

Barnett KC and Cottrell BD. Ehlers-Danlos syndrome in a dog: ocular, cutaneous and articular abnormalities. Journal of Small Animal Practice. 1987;28:941–946.

Counts DF. Isolation of collagen from the skins of Ehlers-Danlos syndrome-affected dogs by acetic acid extraction and pepsin digestion. Biochimica Et Biophysica Acta. 1980;626:208–17.

Farrell LL, Schoenebeck JJ, Wiener P, Clements DN and Summers KM. The challenges of pedigree dog health: approaches to combating inherited disease. Canine Genetics and Epidemiology. 2015;2:3.

Hegreberg GA, Padgett GA, Gorham JR and Henson JB. A connective tissue disease of dogs and mink resembling the Ehlers-danlos syndrome of man. II. Mode of inheritance. The Journal of Heredity. 1970a;60:249–54.

Uri M, Verin R, Ressel L, Buckley L, McEwan N. Ehlers–Danlos Syndrome Associated with Fatal Spontaneous Vascular Rupture in a Dog. Journal of Comparative Pathology. 2015;152(2-3). doi:10.1016/j.jcpa.2014.12.013

Matousek JL. Disorders of collagen and elastin. Small Animal Dermatology Secrets. 2004;105–112.

Matthews BR, Lewis GT. Ehlers-Danlos syndrome in a dog. The Canadian Veterinary Journal. 1990;(13)31:389–90.

Paciello O, Lamagna F, Lamagna B, Papparella S. Ehlers-Danlos-like syndrome in 2 dogs: clinical, histologic, and ultrastructural findings. Vet Clin Pathol. 2003;32(1):13-8. doi: 10.1111/j.1939-165x.2003.tb00306.x.

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