Displasia fibrosa en la ulna de un perro doméstico

AUTORES: Oscar Triano Doroteo MVZ / Rosa Elena Méndez Aguilar / Isidro Castro Mendoza

Resumen

Se presentó al Hospital Veterinario de Especialidades–UNAM un Mastín Napolitano, macho castrado de 9 años por cursar con claudicación grado II en miembro torácico izquierdo de 2 meses de evolución. Después de realizar el examen ortopédico se realizó un estudio radiográfico de radio y ulna del miembro afectado y se observaron signos sugerentes de proceso neoplásico en la ulna. Se tomó muestra de tejido óseo y se diagnosticó al examen histopatológico displasia fibrosa por medio de una tinción tricrómica de Masson. La displasia fibrosa es una lesión del desarrollo no neoplásica. El proceso de la enfermedad ocasiona una deformación del hueso que conduce a la debilidad de este. El dolor es el signo clínico más específico como consecuencia de un traumatismo menor o secundario a una fractura patológica.

Palabras clave: displasia fibrosa, radiografías, lesiones, tinción de Masson

Abstract

A 9-year-old neutered male Neapolitan Mastiff was presented to the Specialties Veterinary Hospital-UNAM due to a two-month evolution of grade II claudication in the left thoracic limb. After performing the orthopedic examination, an indicated radiographic study of the radius and ulna of the affected limb was performed and signs suggestive of a neoplastic process were observed in the ulna. A sample of bone tissue was taken, and fibrous dysplasia was diagnosed on histopathological examination by means of a Masson’s trichrome stain. Fibrous dysplasia is a non- neoplastic developmental lesion. The disease process causes bone deformation, leading to bone weakness. Pain is the most specific clinical sign caused by a minor trauma or secondary to a pathological fracture.

Keywords: fibrous dysplasia, radiograph, injuries, Masson’s stain.

Introducción

La displasia fibrosa es una rara lesión del sistema óseo que se caracteriza por el reemplazo del hueso normal por matriz fibrosa.1,6,7,12,13 La displasia fibrosa ha sido poco reportada en perros y gatos, pero es relativamente común en humanos. Es una anomalía patológica del desarrollo del hueso que se presenta en niños y jóvenes; la reactivación de la lesión en adultos ocurre con poca frecuencia por razones desconocidas.1,4,8 Este trastorno puede afectar a cualquier hueso en humanos y animales, siendo la mandíbula y el maxilar los sitios en que la afección es más común. Se clasifica como proceso displásico en lugar de neoplásico y estas lesiones tienden a ser un desafío para clínicos y patólogos debido a su aparición poco frecuente, dando como resultado pocas muestras disponibles para el estudio de los patólogos, médicos y radiólogos.12,13

Las características radiográficas en la displasia fibrosa son diversas y varían de una lesión circunscrita radiolúcida en su presentación clásica a una lesión radiopaca o mixta (aspecto de vidrio esmerilado) en otras ocasiones, dependiendo del grado de osificación, es decir; la cantidad de tejido óseo y fibroso.7,9,11,13 Por lo general son difíciles de distinguir de lesiones neoplásicas malignas en un estudio radiográfico y el diagnóstico definitivo se logra únicamente con el estudio histopatológico. En los hallazgos histológicos se observan menos trabéculas óseas y de fibras de colágeno y mayor cantidad de fibroblastos formando tejido fibroso homogéneo a lo largo de la lesión, con escasos osteoblastos dispersos que recubren el hueso. En algunos casos puede observarse un estroma fibrovascular, pero no es una característica dominante.2,3,5,7,10,12

Su presentación clínica suele ser monostótica, es decir, que aparece como crecimientos óseos solitarios y expansivos en un solo sitio, pero también se han reportado presentaciones poliostóticas involucrando dos a cuatro sitios. Las lesiones monostóticas no progresan a la forma poliostótica.1,4,6,7,8,12,13 Aún se desconoce la predisposición entre raza o sexo; sin embargo, los pacientes con displasia fibrosa presentan dolor desde tolerable a insoportable, siendo más evidente a la palpación, pudiéndose confundir con dolor articular. Algunos pacientes presentan problemas inflamatorios. La manera más común de descubrir la displasia fibrosa son las malformaciones óseas, que son más evidentes en los huesos craneofaciales y/o de manera incidental al realizar un estudio radiográfico en huesos largos. Las fracturas patológicas en huesos largos son otra manera de descubrir esta patología.6,7,8,13

No hay reportes en animales de cambios significativos en estudios de perfil integral, aunque la concentración de fosfatasa alcalina puede estar incrementada en algunos casos en la forma poliostótica en humanos. En ocasiones se informan anomalías en hígado, corazón, timo y bazo en seres humanos, pero sigue habiendo poca comprensión y documentación de su comportamiento biológico, siendo limitado el conocimiento de la enfermedad y la influencia sobre la presentación.6,8 Hasta el momento, el tratamiento es mediante extirpación quirúrgica (osteotomía) una vez obtenido el diagnóstico y se trata la lesión como una fractura.

Objetivo

El objetivo de este trabajo es dar a conocer una patología poco frecuente en medicina veterinaria y proporcionar criterios de diagnóstico clínico, de imagen e histopatológicos en conjunto para instituir el tratamiento adecuado y descartar un proceso de malignidad debido a su apariencia radiográfica. Asimismo, se busca otorgar herramientas adecuadas tanto a clínicos como a patólogos, ya que sigue siendo un desafío tanto en medicina humana como en veterinaria.

Caso clínico

Se presentó el paciente Mastín Napolitano, macho castrado de 9 años de edad, al Hospital Veterinario de Especialidades–UNAM por cursar con claudicación grado II del miembro torácico izquierdo (MTI). Dos meses antes acudieron con un médico veterinario, quien indicó tratamiento con antiinflamatorios, de los cuales se desconocen la sustancia activa y dosis, sin notar mejoría. Acudieron nuevamente con su médico, quien notó aumento de volumen en el tercio distal de la ulna, con consistencia firme, y realizó estudio radiográfico. Tras dicho estudio refirió lisis ósea en la diáfisis distal de la ulna, por lo que sugirió amputación por probable tumor maligno. Complementó el tratamiento con tramadol a 3 mg/kg tres veces al día, durante 7 días, y glucosamina y sulfato de condroitina hasta nueva indicación. El propietario refirió mejoría, ya que el paciente dejó de claudicar. Al término del tratamiento, la claudicación reincidió. El paciente comenzó con hiporexia y notaron baja de peso. El propietario decidió acudir al HVE-UNAM para una segunda opinión.

En el examen físico general no se detectaron alteraciones. En el examen ortopédico presentó lo siguiente:

  • Al examen ortopédico a la estática (EOE) se encontró aumento de volumen en la región de la diáfisis distal de la ulna del MTI.
  • Al examen ortopédico a la dinámica (EOD) se observó claudicación grado II del MTI.
  • Al examen ortopédico a la manipulación (EOM) se encontró aumento de volumen firme no desplazable en la diáfisis distal de ulna, con dolor a la digitopresión profunda. También se identificó dolor en la articulación húmero-radioulnar (HRU) y la articulación escapulohumeral (EH) del MTI, con dolor en la articulación coxofemoral bilateral.

Se realizó un estudio radiográfico de radio y ulna del MTI, con proyecciones craneocaudal (CrCd) y mediolateral (ML). Se observó una lesión radiolúcida de 3.2 × 1.3 cm en la diáfisis distal de la ulna, la cual presentó reacción perióstica lisa y lisis perióstica, que se corrobora en ambas proyecciones (fig. 1). Por la sospecha de formación neoplásica maligna se realizó un estudio radiográfico de campos pulmonares para descartar metástasis pulmonar; en las proyecciones ventrodorsal (VD), lateral izquierda-lateral derecha (Li-Ld) y lateral derecha-lateral izquierda (Ld-Li) no se apreció metástasis. Se realizaron estudios radiográficos de las articulaciones donde presentó alteraciones al EOM, sin observarse alteraciones.

Figura 1. Estudio radiográfico de radio y ulna del MTI en su proyección Cr-Cd y ML con presencia de lesión radiolúcida en diáfisis distal de la ulna.

Se realizó hemograma con resultado de sólidos totales 78 g/L (60-75) asociados con hemólisis de la muestra. Linfocitos 0.9 × 109/L (1.0-4.8) asociados con glucocorticoides endógenos. La bioquímica y el urianálisis no tuvieron alteraciones.

Se efectuó ostectomía ulnar al día 21 posterior a la valoración (fig. 2). La muestra fue enviada al departamento de anatomopatología de la FMVZ-UNAM. El paciente se externó con indicaciones de administrar cefalexina 30 mg/kg vía oral cada 12 horas durante 15 días, omeprazol 1 mg/kg vía oral cada 24 horas durante 15 días, tramadol 3 mg/kg vía oral cada 8 horas durante 15 días y meloxicam 0.1 mg/kg vía oral cada 24 horas por 3 días. El paciente fue presentado a revisión 7 días después, fecha en que los propietarios informaron que continuaba con hiporexia.

Al examen ortopédico presentó los siguiente:

  • EOE: sin alteraciones
  • EOD: claudicación grado I de MTI
  • EOM: dolor a la digitopresión profunda en la diáfisis distal de la ulna, asociado con ostectomía, dolor en la articulación HRU y la articulación EH del MTI, dolor en la articulación coxofemoral bilateral asociados con cambios en la biodinámica del paciente.
Figura 2. Estudio radiográfico posquirúrgico de radio y ulna del MTI en sus proyecciones Cr-Cd y ML. Se observa pérdida de la continuidad de la diáfisis distal de la ulna asociada con ostectomía ulnar.

Al día 20 de evolución posquirúrgica, el paciente ya no presentó hiporexia, claudicación ni dolor a la manipulación de las zonas afectadas. Se recibió el estudio histopatológico, en el que no se reportaron alteraciones macroscópicas. Se realizaron cortes seriados de la totalidad del tejido remitido, en los cuales se observó al microscopio trabéculas de tejido óseo maduro entre las cuales había escasa celularidad compuesta por osteoblastos formando matriz osteoide. Además, se apreciaron abundantes fibroblastos, algunos pleomórficos, sobre abundante estroma de colágeno. En algunas áreas se observaron focos de necrosis con osteoclastos fagocitando la matriz osteoide. El diagnóstico morfológico fue compatible con tejido de reparación ósea (callo óseo) sin presencia de células concordantes con un proceso proliferativo maligno (fig. 3).

Figura 3. Tejido óseo. H&E 10×. Se observan trabéculas de tejido óseo maduro que se encuentran rodeadas de fibroblastos sobre una matriz de colágena.

De acuerdo con los hallazgos en el reporte de histopatología y al no coincidir con el estudio radiográfico y la clínica del paciente con una reparación ósea (callo óseo), se realizó revisión del caso y estudios complementarios para descartar otras lesiones. Se efectuó un estudio ultrasonográfico en el que se reportó como hallazgo más relevante esplenomegalia, junto con tres lesiones hipoecoicas en el parénquima esplénico de 1.6 × 1.32 cm, 0.37 × 0.4 cm y 0.37 × 0.77 cm sugerentes de hiperplasia nodular. El estudio radiográfico del miembro torácico derecho (MTD) de radio y ulna no mostró cambios. (fig. 4A y B).

Al día 46 de evolución posquirúrgica, el paciente había recuperado peso y no presentó alteraciones en el examen ortopédico. Se realizó un estudio radiográfico control y se apreciaron signos sugerentes de remodelación ósea (callo óseo) en los bordes de la ostectomía de la ulna (fig. 4C y D).

La muestra de tejido óseo fue sometida nuevamente a revisión por el personal del departamento de anatomopatología de la FMVZ-UNAM, así como en el Instituto Nacional de Cancerología (INCan). Posteriormente se realizó una tinción tricrómica de Masson, la cual comprobó que la proliferación entre las trabéculas óseas era de fibroblastos y la matriz que rodeaba las células era colágeno. Dichas características son compatibles con un proceso de displasia fibrosa (fig. 5).

Figura 5. Tejido óseo. Tinción tricrómica de Masson 10×. Se observa abundante matriz de colágena alrededor de las trabéculas de tejido óseo.

Resultados

Los casos reportados de displasia fibrosa describen a la región mandibular como la zona anatómica más frecuentemente afectada, pero existe información de presentación en los huesos largos. En el caso de este paciente fue en la ulna, el sitio de aparición.

Los signos clínicos de este paciente fueron similares a los reportados en los artículos encontrados: a menudo asintomáticos con inicio de presencia de dolor no característico; lo mismo aplica para la edad promedio informada en los pacientes con diagnóstico de displasia fibrosa, que es de 9 a 15 años.7,8,12

En todos los casos encontrados se informa mejoría con tratamiento quirúrgico, realizando el retiro completo de la lesión. Se recomienda el uso de tomografía en casos en que la displasia fibrosa se presente en regiones anatómicas que puedan propiciar una fractura yatrógena o que se dificulte la resección quirúrgica.1,4,7,8 En este paciente, al realizar la escisión del hueso, se reseccionó el defecto por completo, manifestando mejoría posquirúrgica.

El diagnóstico definitivo de displasia fibrosa fue posterior a la tinción tricrómica de Masson. Los estudios realizados sobre el uso de esta tinción indican que se ha utilizado como método práctico de laboratorio para diferenciar una lesión no neoplásica de una lesión neoplásica, tal como se presentó en este paciente.

Discusión

La displasia fibrosa ósea en perros es una patología poco frecuente y solo existen informes que datan de más de 10 años de publicación de casos individuales de estas lesiones en la literatura veterinaria, con presentación en huesos del cráneo y/o maxilar. Por esta razón se incluyeron dichos artículos, ya que no existe información actual en veterinaria; de igual manera, se añadieron artículos de reportes en personas para complementar la información y proporcionar mayores criterios a este caso.

Tanto en medicina humana como en veterinaria, la displasia fibrosa es considerada una enfermedad del desarrollo. Los sitios de aparición usualmente reportados son la mandíbula, el maxilar, los senos nasales y otros huesos de la cara, debido a que la expansión de la lesión ocasiona dificultad respiratoria o malformaciones rostrales, siendo más aparatoso y preocupante para el propietario.12,13 También se describe que la displasia fibrosa tiende a presentarse en huesos largos de los miembros apendiculares, donde es descubierta de manera incidental o posterior a una fractura patológica en edad adulta.

Se ha observado con mayor frecuencia que la displasia fibrosa afecta a un solo hueso, es decir, son lesiones monostóticas, pero se han reportado presentaciones poliostóticas bilateralmente simétricas. De forma comparativa, las lesiones poliostóticas en los seres humanos son un componente del síndrome de McCune-Albright, una condición que incluye pigmentación en piel de color café, pubertad precoz y problemas endocrinos como hipercortisolismo o hipertiroidismo. También se han reportados lesiones en órganos como el timo, hígado, bazo y riñón, de manera incidental y sin correlación.6,8,12 Al igual que en humanos, se sigue desconociendo su etiología y se carece de información sobre la correlación de estas enfermedades en casos con displasia fibrosa.

En el caso de este paciente, la lesión que se presentó fue en un solo sitio (forma monostótica). Se realizó estudio radiográfico al día 20 del miembro contralateral para descartar la presencia de una lesión bilateral. En el caso de las tres lesiones hipoecoicas encontradas en el parénquima esplénico por medio de ultrasonido, no fue posible dar un seguimiento debido a que el paciente presentó mejoría y no acudió a su estudio control.

La presentación radiográfica de la displasia fibrosa es sugerente a un proceso de malignidad dadas las características macroscópicas; por lo tanto, el dar un diagnóstico apresurado solo teniendo en cuenta una interpretación radiográfica puede dar como resultado un tratamiento fatal.3,7,8 Por ello, se sugiere realizar estudios complementarios, como un estudio radiográfico de campos pulmonares para descartar procesos de metástasis pulmonar y una biopsia para su estudio patológico.

Los hallazgos clínicos de imagen e histopatológicos de este paciente fueron similares a los encontrados en la revisión de artículos: a menudo asintomáticos con deformidad ósea y signos asociados con dolor por la lesión. La edad de presentación es de 7.5 a 13 años, lo que está dentro del rango de edad de este paciente. En la mayoría de los casos que se han publicado, se observó lisis en las imágenes radiográficas en 67 a 100% de los casos con diagnóstico de displasia fibrosa.8,12 La apariencia radiográfica en este paciente fue similar a los casos reportados, ayudando a determinar un diagnóstico.

La tinción tricrómica de Masson es una técnica que permite visualizar fibras de colágeno tiñéndose de color azul, lo que es relevante debido a que el colágeno es característico en la displasia fibrosa, pues juega un papel dominante en la estructura de la lesión. Del mismo modo, la tinción tricrómica de Masson se usa ampliamente para diferenciar entre colágeno y músculo liso en tumores.2,6 Los hallazgos microscópicos encontrados en el primer reporte de histopatología de este paciente (presencia de trabéculas de tejido óseo maduro, escasa celularidad compuesta por osteoblastos formando matriz osteoide y abundantes fibroblastos) son característicos de la displasia fibrosa, pero debido al poco estudio de esta afectación, puede confundirse a nivel histológico con remodelación ósea (callo óseo), como sucedió en el caso de este paciente. Por ello, la tinción tricrómica de Masson ayuda a definir el diagnóstico de displasia fibrosa, como fue en este caso.

El tratamiento en displasia fibrosa es la escisión quirúrgica con márgenes amplios. Un tratamiento médico como el uso de radioterapia o quimioterapia no se considera debido a que no es un proceso neoplásico.6,12 En este paciente, el tratamiento se efectuó en el momento que se realizó la escisión del hueso y se reportó mejoría del paciente a los 46 días posteriores a la ostectomía.

Conclusión

El diagnóstico de displasia fibrosa es difícil de establecer teniendo en cuenta que es una patología poco frecuente en medicina veterinaria, sin descartar que sea subdiagnosticada. El diagnóstico suele iniciarse a partir de un estudio radiográfico y se establece mediante el estudio de histopatología.

Aunque se sigue desconociendo su fisiopatología, en la gran mayoría de los casos su evolución es favorable después de la resección quirúrgica. Este es el motivo por el cual se da a conocer este caso, para poder proporcionar al gremio veterinario una herramienta diagnóstica con hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.

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